Хаммам-Rich синдромы: сипаттамасы

Хаммамом Бай синдромы - салыстырмалы түрде сирек ауру (сырқаттанушылық жүз мың адамға шаққанда тек он жағдайлары болып табылады), өкпенің склероз және тыныс жеткіліксіздігі қалыптастыру түрінде көрінеді. Сарапшылар аутоиммундық үдерістерге оның пайда байланыстырады.

анықтама

Хаммамом Бай синдромы - оның склероз және тыныс алу жеткіліксіздігі дамуына әкеледі өкпе тінінің, бір патологиялық процесс байланысты ауру. осындай кезде белгілері сипаттаумен ғылыми журналдар жиі жарияланымдар оны оқуға, тек өткен ғасырдың ортасында басталды.

Бұл патология жастағы-орта және егде жастағы ерлер көп таралған болып табылады. Бұл нашар әдеттердің, қызмет ұзағырақ ұзындығы мен кәсіптер жарамсыз еңбек жағдайларын (дәнекерлеуші, кеншілер, құрылысшылар және т.б.. D.) сипаттамалары болуы мүмкін деп саналады.

синонимдер

патология оқуға бірінші болып дәрігер Scadding болды. Ол сияқты термин ұсынды «талшықталған альвеолит.» Бірақ көп кешікпей ол ұқсас белгілері бар аурулар тобы білдіретін, өте кең мағынада қолданыла бастады. Сондықтан, ол нақты атауы астам алды.

ол осы екі дәрігерлер 1935 жылы осыған ұқсас патологияны сипатталған деп шықты патологиясы, хаммамом Бай синдромы, содан кейін Scadding ауру өзгертілді, ал. Мысалы, осы нозологиялық бірлік, прогрессивті интерстициалдық өкпе фиброзы, талшықты дисплазиясы, бауыр циррозы, өкпе іріңді басқа синонимдер бар интерстициалды пневмония және басқалар. Қазіргі заманғы медицинада, оларды барлық пайдалануға рұқсат етіледі.

этиологиясы

Бұл аурудың жатқан фиброздың құбылыс патологиялық процесіне өкпе тінінің спецификалық емес реакциясы болып табылады, өйткені хаммамом Бай синдромы әлі, этиологиясы белгісіз аурулардың бірі болып қалып отыр. ғылыми қауымдастық ең танымал ауру үшінші түрі (immunocomplex) аллергиялық реакциялар негізінде аутоиммундық процесін туындаған деп теориясын болды.

бастамашылары және polyetiology теориясы бар. Олар иммундық жүйенің hyperergic реакция әкеледі, өкпе тінінің бактериялық, қотырлы немесе вирустық сипаттағы бірнеше агенттер ұшырайды деп дауласады.

Коллагеноза нұсқалардың бірі ретінде бұрын-Rich синдромы Hamm саналады ғалымдардың бірқатар үшін, онда патологиялық процесс тек жарық шектеледі.

патогенезі

Жедел интерстициальды пневмония (хаммамом Rich синдромы) деп аталатын альвеолярлы-капиллярлық бірліктің қалыптасуына байланысты пайда болады. патологиялық өзгерістерді білдірді қалай қандағы газдардың диффузия жылдамдығына байланысты және, гипоксия салдарынан. Бұл процесс осы нақты ауруға бірегей емес, және типтік тыныс алу органдары жауап зақымдануы.

альвеол арқылы газдардың диффузия азайту бірнеше себептер бойынша жүреді. Біріншіден, фибриногеннің ретінде мембраналық қалыңдығы мен арақабырғаларды өзгерту плазмадағы, оларды неғұрлым тығыз және қатаң қабылдау, осы салаларды жайлаған. Екіншіден, тыныс алу жолдарының мешочки (альвеол) ішін сызуға эпителий текше енгізіледі және оның қасиетін жоғалтады. Үшіншіден, ол өкпеге кіреді ауада, яғни, жоқ осы үдеріс тым тез жүреді кез келген қан жүйесімен байланыста, перфузиялық технологиялық газдарды бұзылған. Сонымен қатар, одан әрі патофизиологиялық механизмдерін күшейтіп өкпе айналыстағы қысымын арттыру, салдарынан өкпе тамырларының рефлекторлы спазмы бар.

симптоматика

балалардың хаммамом бай синдромы сирек болып табылады. Бұл ауру негізінен жастағы-орта және егде жастағы жүреді, бірақ төмендетілген компенсаторлық қуаттылығы Шала болуы мүмкін.

Аурудың баяу басталуы. Адамда, құрғақ жөтел эпизодтары бар және кеуде тығыз сезінеді. Содан кейін, ол ентігу қосылды және шамалы температураның көтерілуін, әлсіздік, шаршау шығарған отыр. бастапқы сараптама анық көрінетін көгілдір саусақ және мұрын ерін үшбұрышының кезде. терминал фаланг және тырнақ нысандағы Мүмкін өзгерту.

, Өкпе шағын буырқанған сырылдар сердцебиение бар жедел. жөтел ауру прогрессияның жиі эпизодтары бар, қақырық, және сирек жағдайларда және hemoptysis (қолда бар капилляр алшақтық) пайда болады.

диагностика

қан тест емес тән өзгерістер болады интерстициальды өкпе фиброзы (хаммамом Rich синдромы) диффузиялық, тек терминалды кезеңдерінде зертханалық сынақтар арқылы анықтауға болады:

• арттыру ақуыз;
• SSCHE жеделдету (эритроциттердің шөгу жылдамдығы);
• ақуыз фракцияларын қатынасы өзгерістер.

Бұл көрсеткіштер қабынудың болуын көрсетеді, бірақ оның сипаттағы кез келген есеп, не орналасқан жері бойынша жоқ. Сәл өкпенің жоспары сәулелік көмектесе аласыз. бастапқы кезеңдерінде, содан кейін өкпе түбірін, таза шікті Өкпе тінінің өсіп келе жатқан үлгі бар. Уақыт өте келе, фотосуреттер балауыздың нысанын қабылдайды ашықтығын, аймақтарын пайда болады. Жүрек-ақ байланысты оң жүрек артуына өзгереді.

ажыратпалы диагноз

Хаммам-Rich ауру - өйткені өкпе тәнсіз өзгерістер дәл диагностикалау қиын ауру. дәл басқа бәрін алып тастау, диагностика сенімді болу үшін.

дәрігер салыстыру жасауға қажет:

• улы және аллергиялық альвеолит fibroziruschim;
• екі жақты пневмония;
• саркоидоз;
• таратылатын өкпе туберкулез;
• жүйелі дәнекер ұлпа аурулары (және т.б. қызыл, ревматоидты артрит, склеродермия,);
• өкпе рагы;
• өкпе hemosiderosis;
• pneumoconiosis тобы.

керексіз диагноз синдромы Хаммер-Rich жоғарыда барлық параметрлері жағдайда ғана. жиі балаудың сараптама жүргізу үшін қажетті. Бұл әрекетті орындау үшін, дәрігер аурудың арналған кезеңдеріне байланысты, ашық немесе жабық ине биопсия көздейді.

ауыр анатомиясы

Белгілер мен диагностика Хамам-Rich синдромы өкпе тінінің қалай жаһандық өзгерістердің байланысты. Оларды бағалау үшін, өкпенің бір бөлігін алып тастау және микроскоп астында оны тексеріңіз. Осы зерттеу нәтижелері клиникалық көріністеріне келмеуі мүмкін, бірақ олар тікелей мемлекеттік орган көрсететін, өйткені олар дәлірек болып табылады.

ауру талшықталған альвеолит астында болса, патологоанатом альвеолярлы қуысына фибрин жоғары мазмұнмен тіндердің ісінуі сұйықтықты, сіңдіру бөлімдер қабыну жауап жасушалар көреді. патологиялық процесс жүріп, онда ол жасуша құрылымында гистологиялық айқын өзгерістер мен эндотелий альвеолярлы капиллярлық жертөле мембрана қалыңдататын болып табылады. кемелер байланыста орындарында альвеол Сондай-ақ, мүмкін ішінара жою.

Өкпедегі өзгерістер бес градус бар:

1. Ісінуі және альвеолярлы қабырғалардың ұялы инфильтрация.
2. альвеолы және десквамированных ұяшықтарды немесе экссудат бөлімнен және мөр сіңуін толтыру Сұйық.
3. альвеол жою, шағын бронхит жылы жылауық қалыптастыру.
4. Бірнеше орта және шағын цисталары.
5. үлкен жылауық байланысты «Ұялы» жеңіл.

Курс және болжам

ол аурудың прогрессия тоқтату мүмкін емес, өйткені Kelloidoz (хаммамом Бай синдромы), өте нашар болжам бар. Тіпті дәрі-патологиялық процесс баяу болуы мүмкін, бірақ ерте ме, кеш ауру әлі жеңеді. Науқас өмірінің бірнеше жылға дейін бірнеше айға дейін болуы мүмкін. Осы уақыт ішінде шиеленісуіне және ремиссия кезеңдері тұрақсыз болады.

Уақыт өте келе, прогрессивті жүрек жеткіліксіздігі асфиксия өлім, содан кейін мүгедектік адамдарды әкеледі, және. Ең жақсы жағдайда, науқас диагностика кезден бастап тағы бес жеті жыл толады. ол дәрігердің барлық ұсынымдарына сәйкес деп көзделген. Сирек жағдайларда, соңы қарамастан терапия, бірнеше ай өткеннен кейін келеді. емдеу аурудың ерте сатысында жоспарланған болса, сирек жағдайларда, ол осы кезеңде оны «сақтап» және адамның өмірін сақтап, және салыстырмалы денсаулық болады.

емдеу

ол синдром Хамам-Rich диагнозы қойылған соң, ауырып не істеу керек? Емдеу дереу басталады. ауру және одан астам жыл ішінде жүріп жатқанда, ол, емдеу кешіктіріп бастау үшін қажет емес. дәрігерлер симптомдары тоқтату және тіндердің фиброздың жылдамдығын баяулататын көріңіз сондықтан нақты емдеу әлі дамыған жоқ.

Аурудың бастапқы кезеңдерінде ең тиімді дәлелденген стероидтар. сұйықтық, ұялы инфильтрация экссудата, дәнекер тінінің және антиденелердің өндіру қалыптастыруды баяулату: Олар қабыну көріністері азайтады. Bolus терапия яғни жоғары дозада (тәулігіне 60-80 мг дейін) басталады және біртіндеп 20 мг дейін препараттың мөлшерін азайту, орындады. Kushingoid синдромы тудыруы ретінде емес, сондықтан ол, бүйрек үсті қыртысының қызметін бақылау үшін өте маңызды болып табылады.

жеткілікті фиброз айқын кезде одан кейінгі сатыларында, артықшылықты иммундық жүйені тежейді есірткі беріледі. Арнайы тарату стероидтардың және цитотоксикалық есірткі комбинациясы терапия алды. Ол жеке осы препараттарды қолдану астам тиімді болды.

симптоматикалық терапия болып тағайындалды противоотечные, (жүрек жеткіліксіздігі ұлғаюына) (екінші инфекция бекіткенде) қысыммен оттегі ингаляция, витаминдер, сондай-ақ қажет болған жағдайда пайдаланылады антибиотиктер, жүрек гликозидтер мен диуретиктер.