Budd-Chiari синдромы

Budd-Chiari синдромы байланысты прогрессивті төнген (жабылу немесе тарылту) бауыр ағызу Венаны люмен үшін жүреді. бауыр веналарының негізгі қабынуы - Chiari басты себебі деп сенген. Бірақ кейінірек ол бауыр веналарының және төменгі қуыс тамырына тромбозы, ал кейбір жағдайларда анықталды.

әдебиет бауыр жылы endoflebita құртып жіберуді шамамен 200 оқиғасы сипаттайды веналардың (ауру , Budd-Chiari синдромы).

тромбофлебит arantsieva сол бауыр Венаға тікелей құйылатын Ауаөткізгіш, кіндік тамырға, және осы синдромның дамуымен ерте балалық дамуы мүмкін. бауыр веналарының немесе ішкі қабығы төменгі қуыс Вена (бауыр құятын маңындағы) кейде қан ұйыған қосылды, өсіп келеді. Мұның барлығы өз кезегінде, бауыр жасушаларының тоқырау және қысу дамуын туғызады, Венаға, қуысының жабылуы немесе тарылту туғызады.

Budd-Chiari синдромы басқа патологияны, сондай-ақ дамиды: қатерлі бауыр ісіктер, ұйқы безі, бүйрек, т.б., қан тамырлары аурулары табиғатын жалпыланған. Циррозы, сондай-ақ бауыр веналарының тарылуына ықпал етуі мүмкін. Chiari синдромы т.б. белгілі бір оқшаулау Гунма эхинококкоз, актиномикоз, абсцесс және кем тудыруы мүмкін.

Клиникалық, Budd-Chiari синдромы негізгі аурудың симптомдары көрінеді, ол одан әрі дисплей, сондай-ақ веналардың окклюзия ұзақтығына тәуелді туғызды. Ол синдромы өткір және біртіндеп пайда шығып тұр.

Жедел бауыр тамырға окклюзиясы салдарынан бауыр ісінуі, сондай-ақ гиперэкстензии Glisson капсула үшін оң жақ қабырға немесе эпигастрия құсу, іштің кенеттен пайда болуын тудырады, асцит дамиды, шағын желтизна бар.

Порталды гипертензия себебі бауыр синусоиданың мен веналарда қысым күрт өсуі бір мезгілде дамиды.

осы аурумен асцит диуретиктер бар емдеуге емес, сұйық парацентез кейін өте тез қайтадан салып, кейде оның қанға алу атап өтіледі, hydrothorax дамуы мүмкін. Венада төменгі полой дамуда тромбоз қосылды болса, онда төменгі аяқ ісіну, «Medusa басшысы» бар, және жеңіл қысым оған қолданылады, қан дейін барады.

Бауыр тамырға окклюзия жалпы мезентериалды тромбоз қосылады дамуымен, ауырсыну және диарея бар, неврологиялық асқынулар бірнеше күн ішінде өлімге әкелетін бауыр ұялы жарақат салдарынан пайда болады.

Кейде синдромы Budd - тамырға қуысының жартылай жабу отырып Chiari, ұзақ уақыт бойы созылмалы ауру ретінде пайда болуы мүмкін. уақыт ағымының мұндай табиғаты кепілдік қамтамасыз ету айналымын орын бар: жер үсті тері венаны кеңеюде, портал гипертензия пайда, содан кейін қосылады және өңеш варикозды.

диагностика үшін Окклюзионные бауыр веналарының және hepato- және splenomanometrii әдістердің көмегімен анықталған портал қысым, бір мезгілде арттыру төмендетілген қысым маңызды болып табылады. Контрасты агенттер бауыр енгізілетін Венаға асырылатын Пайдаланылған ретроградты rentgenogepatografiya. тамырдың қан сгусток визуализация - Ультрадыбыстық диагностика тікелей белгілері негізделген.

түсті doplerrovskogo жоқ зерттеулер бойынша Budd-Chiari синдромы ұсынамыз:

• бауыр диффузды өзгерістер болуы, ауыр сипаттамасы май бауыр бауыр тінінің немесе фиброз,

• Суретке мысалы жоқ бауыр тамырын, салдарынан қуысында өз люмен жаңғырық-оң массасының болуына,

• төменгі қуыс тамырына бір тарылту,

• портальды гипертензия белгілерін, ауру ұзақ болса.