Cantrell ның pentad: себептері, емдеу, болжам

утробе құрылған даму кемістігін көп. Олар кез-келген орган жүйесіне әсер етуі мүмкін. ең қауіпті жүрек ақаулары, өкпе, ас қорыту жүйесі, бүйрек және ми болып табылады. Олардың кейбіреулері өмір сыйыспайтын болып табылады. хирургиялық емдеу көнбейтін Басқа. pentalogy Cantrell саналады ең күрделі даму кемістігін бірі. Бұл ауру бірнеше органдарының бұзушылықтарды бірқатар сипатталады. Кейбір жағдайларда, сіз толық емес pentad Cantrell таба аласыз. Ақаудың ауырлығын қарамастан, кейде дәрігерлер аурудың жеңе және дене аса маңызды функцияларды қалпына келтіру мүмкіндігі бар.

Cantrell ның pentad - бұл патология қандай?

Бұл патология туа біткен жүрек аурулары, және басқа да органдарға байланысты. аты pentad ретінде Cantrell 5 ақаулар кіреді. Олардың арасында өзгертілген гемодинамики әкеп соғады жүрек-қан тамырлары жүйесі, ең қауіпті бұзу болып табылады. Сондай-ақ, осы ақауды қорқынышты косметикалық ақау қамтиды. Нәрестенің жүрек «торчит» ретінде ол, дереу туу кезінде бала болуы мүмкін деп саналсын. Cantrell синдромы әрқашан 5 ақауларды тұрады емес. Жиі 1 немесе 2 бұзылулар (tetrad триада) жоқ екенін. Бөлінеді пупочные грыжи - жүрек ауруларының Сонымен қатар, ауру тағы бір ауыр симптомын кіреді. Сондай-ақ, алдыңғы құрсақ және кеуде қабырғасының өзгерістер, диафрагма ақау бар.

Cantrell ның pentad: аурудың себептері

Ол ауру жүктіліктің екінші үшайында қалыптасады деп білу маңызды болып табылады. барлық органдар мен жүйелердің өмірлік төсеу, бұл кезеңде. ол жүктілік қалыптасқан мезодерманың 14-18 апта, белгілі. экологиялық факторлар және әртүрлi жұқпалы аурулар ана әсерінен эмбриогенездің кейбір бұзушылықтар осы кезеңде орын алуы мүмкін. Осы ауытқушылықтардың бірі pentalogy Cantrell болуы мүмкін. Аурудың нақты себебі анықталған жоқ. Алайда, бұл ақау хромосомдық ауытқулар байланысты. Олардың арасында, 18 және трисомии 13, Тернер синдромы, X-байланысты ауру. Бұл ақау өте сирек екені белгілі. оның пайда болу жиілігі миллион бір 3-5 сәбилер болып табылады. сипатталған кем 100 жағдайларда әлемінде. ауру ұл көп таралған болып табылады.

Аурудың себебі әлі болған жоқ білу үшін болғанына қарамастан, сіз ұрықтың даму әр түрлі бұзылулар әкеледі тәуекел факторлар туралы білу қажет. Олардың ішінде:

1. зиянды және улы заттардың (ауыр металдар, есірткі, және химиялық заттардың тұздары) әсері.
2. Радиацияның шығуын.
3. Физикалық әсер (жарақат).
4. Стресстік жағдайлар.
5. Шылым шегу мен алкогольді ішімдіктер.

гемодинамикалық бұзылыстардың механизмі

Арқасында pentad Cantrell, түрлі жүрек ақаулар туындауы мүмкін гемодинамикалық бұзылыстар, осылайша бір-бірінен ерекшеленеді, бұл. Факт Ең жиі осы ауру жүреді қарынша ақау межпредсердной қалқалар. гемодинамикалық бұзылыстардың даму вице байланысты. Елеулі ақаулар осылайша өкпе гипертензия жетекші, ірі шунттаушы шағын шеңбер пайда. сол жақ қарынша шамадан компенсаторлық гипертрофия отыр. Нәтижесінде, RV және LV де өсімі байқалады.

Кем ортақ ақау межпредсердной қалқалар. Гемодинамикалық бұзылыстар, ол сондай-ақ, ақаудың көлеміне байланысты. Оң бөлінген ішіне қан Атриум разряд арасындағы үлкен байланыс айтарлықтай гипертрофиясы және ПП дилатация нәтижесінде, ұлғайтылды. сол жақ Жүрекшелер шамадан жүреді.

Cantrell ның pentad негізгі көріністері

Белгілі болғандай, классикалық Cantrell синдромы 5 ақаулар кіреді. Олардың арасында мынадай бұзушылықтар болып табылады:

• Бөлінеді пупочные грыжи ұрықтың. басқа жолмен ол жоғарғы-кіндік құрсақ қабырғасының ақауы деп аталады. Бұл бұзу әдетте асқазан табылған ішкі органдар, кіндік жарықтары сөмкеде жиналған және далаға шыққан фактісі сипатталады.
• Кеуде қабырғасының ақауы. Бұл ең жиі болмаған немесе сплит сипатталады семсер тәрізді өсіндіге. Нәтижесінде, жүрек, сондай-ақ алға жылжып келеді.
• Диафрагманың іргелес болуы болып табылады перикарда болмауы.
• Жүрек дамуын ақаулары. іс жүзінде барлық жағдайларда эктопия - дұрыс орналастыру агенттігі. Осы жүрегінде ақау іш немесе мойын болуы мүмкін. Сонымен қатар эктопий жылы, және әр түрлі ақаулар бар. VSD және ШҚО қатар үлкен түбегейлі клапаны, Өкпе артериясының атрезиясы жүреді. Сирек жағдайларда, толық болмауы жүрек палаталарының.
• Диафрагмалы жарықта.

Cantrell синдром Сонымен қатар толық емес болуы мүмкін, сондай-ақ басқа да ауытқулар ұштастыра байқалады. Ең жиі, ҰҚК (ми грыжа, гидроцефалия), асқазан-ішек (өт қабы және көкбауыр патологиясы), саусақтардың немесе аяқ болмаған бұл ауру.

Аурудың клиникалық көрінісі

аурудың белгілері туған сәттен бастап айқын болуға. Бірінші өзі жүрек және іш қуысы органдарының тыс «жүзеге жабысып», онда белгілі айтарлықтай косметикалық ақау етеді. Сонымен қатар, өмірінің алғашқы сағат және одан да көп қорқынышты симптомдары қосылыңыз. Өйткені туа біткен жүрек ақаулары аз оттегі алады тууына. Нәтижесінде, ол тыныс, цианоз, қабырға кеңістіктер indrawing және төстің төменгі бөлігінде ішуінің болды. Ең жиі, бұл балалар үшін қосылған болуы тиіс желдеткіштің. эктопия орган - ауру Күдіктінің, ол жүрек негізгі мүмкіндіктердің бірін растау үшін қайда анықтау үшін қажет.

Cantrell ның pentad диагнозы қандай?

Cantrell синдромы диагнозы ең алдымен Нәрестені сыртқы сараптама негізделген. Біріншіден, дәрігер Бөлінеді пупочные грыжи болуына көрінеді - құрсақ және кеуде қабырғасының ақауы, содан кейін жүрек қайда анықтайды. тыныс алу және гемодинамикалық параметрлерінің жатырдан тыс, тәртіпсіздік расталғаннан кейін, диагноз дерлік белгілі бір болып табылады. жүрек ақауы бар-жоғын анықтау үшін, аускультациясын және echocardioscopy орындады. тиімсіз Іштің мінез-құлық Ультрадыбыстық барлық ақауларды бірінші жойылуы тиіс, өйткені.

Емдеу pentad Cantrell

Бұл аралас және қорқынышты вице болып табылады, кейбір жағдайларда ол жеңе болады -. Pentad Cantrell болғанына қарамастан Бұл өмірде үйлесімді гемодинамикалық ауытқулар бар науқастарға қолданылады. Негізгі Безеуге Қарсы - хирургиялық араласу. операция бірнеше кезеңнен тұрады және ең қиын бірі болып саналады. кесулер Орталау кеуде және құрсақ қабырғасының жүзеге асырылады. Сонымен қатар, хирург жүрек ақауы және ас қорыту жүйесінің азайту түзету жүргізуге тиіс. жүрек эктопий әдетте қалды. Кейбір жағдайларда, шағын VSD және ШҚО бойынша хирургия (3 жыл) неғұрлым қолайлы жасын жатып.

алдын алу даму ақау

алдын-алудың негізгі әдісі перинаталдық диагностика болып табылады. ұрықтың Әдетте диагноз pentalogy Cantrell даму 20-24 аптасында өзінде жеткізілуі мүмкін. Ең жиі, мұндай тұжырым жүктілік тоқтату себебі болып табылады. Бастапқы алдын алу үшін мыналар жатады:

• зиянды әсерін болдырмау үшін.
• салауатты өмір салтын сақтауға.
• әсіресе жүктілік бірінші жартысында, стресстік жағдайлардан аулақ.

ол жүрек зақымдану дәрежесіне байланысты осы аурудың болжау, мағыналы болып табылады. Кейбір жағдайларда, дәрігерлер баланың өмірін сақтап қалу үшін басқару. Дегенмен, бұл балалар тұрақты қамқорлық және мамандарды қадағалауды қажет.