Darier ауруы: себептері, белгілері, емдеу

адамдардың көпшілігі олардың ата-аналарының дәл көшірмесі болып табылады. шик шешесінің шашты - One Рим Папасы көк көзді, басқа да алады. Әрине, кейде керісінше. Алайда, біз біздің барлық жақын туыстарының гендер тоқу қызықты қорытындысын өседі. Өте жиі, үлкен көз, бұйра шаш және ұзақ аяғы, ата-аналар балаларының түрлі ауруларды жиынтығын береді. Олар тіпті өз келісімінсіз, мақсатқа осы емес. Патология өмір бойы орын мүмкін емес, бірақ жиі жағдай әр түрлі болып табылады. Адам отбасы аурулардың және аурулардың ұстауы айналады. Осы «сыйлықтар» бірі Darier ауру болып табылады. Бұл не? Бұл нені патология туғызады?

жалпы ақпарат

Darier ауруы астында қоңыр немесе қоңыр конкреций түрінде бөртпе көрінеді тұқым қуалайтын дерматоза жатады. Олар конус тәрізді және қалың Қорқыт жабылған. дене қатпарлардың жерсіндірілген конкрециям бірге келіп, дымқыл жарасын құрайды. зақымдану жері және олардың пайда болуына байланысты, Darier ауруы төрт нысандарын бөлінеді:

• Жекешелендірілген. органның тек шектеулі салаларды қамтиды, оның орталықтарының сызықтық келісім сипатталады.
• Классикалық. Бөртпе басым Бас Терісі, кеуде және құлақ жерсіндірілген.
• Оқшауланған. стандартты узелками бірге бородавки ұқсас қырлы папулы пайда болады. Әдетте, олар қол және аяқ артқы жағында орналасқан.
• Везикулярлы-буллезді. Аурудың бұл түрі өте сирек кездеседі. Ол мөлдір құпия бірнеше зақымданған сипатталады. Олар үлкен тері кеңітеді саласындағы, мойын жағында пайда болады.

Бастауыш қырып папулы сегiз жылдан он бес жас аралығындағы науқастардың диагнозы көрсетіледі. Ересек ауру сирек соққы.

Аурудың себептері

мұраға бейімділік - бұл аурудың негізгі себебі патологиялық геннің болуы, және негізгі тәуекел факторы болып табылады. Нәтижесінде, А дәрумені толық орган сіңбейді, эпидермис белгілі бір ферменттердің және мырыш мазмұны қызметі төмендейді. Осы патологиялық процестердің салдары тері keratinization механизмін бұзу болып табылады.

анасы немесе әкесі жағдайларда 50% патологиялық геннің тасымалдаушылар болса, жарық диагнозымен баланы пайда «Darier ауруы». пациенттер ата-аналар мүлдем сау сәбиді дүниеге Алайда, егер, осы патология өзінің болашақ балаларды алаңдатпай емес. ауру ауа-сілекей немесе жыныстық арқылы таратылса емес.

клиникалық сурет

патологиялық процесс, әйтпесе папула ретінде белгілі жазық фолликулярлық узелками, пайда болуынан басталады. Олардың мөлшері 1-ден 3 мм-ден әр түрлі болуы мүмкін. қоңыр түсті қатты қыртысының қапталған папулы. оның астында шұңқыр түрінде депрессия бар. Фолликулит - конкрециям кейде басқа аурудың дамуына әкеледі, Шаш фолликулдары сағалары орналасқан. Сондықтан, емдеу бастамас бұрын дифференциалдық диагноз жүргізу қажет.

Атқылауы симметриялы подключичной аймақты және буын майыстыруға беттерін басып ұйымдастырылған. Қорқыт бар Бас терісін папула еске warty қабыршақты тақта. зақымдану орындарда оларды жою кейін Таз ошақтары пайда болады. үдемелі ауруы ретінде бір жерде жаңа бөртпелері және ескі біріктіру бар.

Медициналық зерттеу

Аурудың диагностикасы клиникалық сурет және науқастың толық медициналық тарихына негізделген. Науқасты тексеру барысында дәрігер жақын туыстарының арасында бөріткен аурудың белгілері, бұрынғы істерді қарайды. ауру растау үшін тері биопсиясы бір гистологиялық талдау беріледі. ажыратпалы диагноз отбасылық кілдіреуік, папилломатоз және дерматит отырып жүзеге асырылады.

терапия принциптері

әдетте амбулаториялық деңгейде жүзеге осы аурумен емдеу. патологиялық процестің асқынуы кезінде пайда немесе ауқымды зақымдану науқас дерматологиялық ауруханада ауруханаға талап етеді.

Науқас симптоматикалық терапия болып табылады. ауызша немесе бұлшықетке инъекция түрінде ешқандай ерекшелік тағайындалған А дәрумені бар барлық науқастар. Мөлшерлеме назарға науқастың жасын ескере отырып, жеке есептеледі. Емдеу курсы үзіліс жасау және емдеу қайталау, содан кейін, әдетте, 3 ай.

Darier аурулары бар оң нәтиже береді көпіршікті ванналар өтініштер keratolytic жақпа ұштастыра. үлкен зақымданған, хирургиялық араласу немесе electrocoagulation қатысуымен. Darier ауруы бактериялық инфекциялар Сонымен жүреді кезде, антибиотиктердің белгіленген.

Болжау және алдын алу

ауру мұрагерлік бойынша тек қана беріледі. бастапқы алдын алу мамандары баланы ойлайтын жақын уақытта жоспарлап жұптардың үшін генетик консультациялар ұсынамыз ретінде сондықтан. Бұл отбасында қазірдің өзінде Darier ауруы диагноз қойылды ата-аналар, әсіресе.

Жоғарыда сипатталған емдеу, әдетте жақсы нәтиже көрсетеді. Көптеген науқастар бірнеше жыл бойы ремиссия стенд қол жеткізуге болады. Алайда, бір толық қалпына күтпеуіміз керек.