Werdnig-Хоффманн: формасы мен негізгі белгілері

Werdnig-Хоффманн - бұлшық Атрофияның жүреді өте ауыр патологиясы, жұлынның негізгі жүйке талшықтарының біртіндеп жою, және, демек, бұлшық атрофиясы. Бірден бұл екенін айта кету керек , бұл мұраға генетикалық ауру, болып аутосомно рецессивным түрде беріледі.

Werdnig-Хоффманн не?

Ол жүйке жүйесі innervating негізгі құрылымдардың біртіндеп жоюдың сүйемелдеуімен неврологиялық ауру болып табылады. Мысалы, жиі жұлынның алдыңғы түбірлерінің демиелиназация бар. Сонымен қатар, ауру кейбір сүйек нервтердің әсер етеді.

Әрине, жүйке талшықтарының зақымдануы бұлшық күйіне әсерін тигізеді. Алайда, осы аурудың үшін бұлшық бөлігі жеке «топтамалар» атрофиясы, ал келісімшарт қабілетін сақтайды, онда деп аталатын арқалық бұлшық шығын сипатталады.

Жұлын атрофиясы Verdniga-Хоффманн балалық көрінеді. Бүгін аурудың негізгі үш нысандарын бөлінеді.

Туа біткен ауру Verdniga-Хоффманн және оның белгілері

Әдетте, аурудың осы түрінде бірінші симптомдары туғаннан кейін алғашқы бірнеше күн қазірдің өзінде елеулі болып табылады. Бала жалқау ұсынуға аяқ пареза. ауру балалардың зары Сонымен қатар, олар электр процесі сынған бар, әлсіз және әрең естілетін.

Сіздің балаңыз өсіп, сіз физикалық дамуы артта аңғаруға болады. Науқас сәби отыруға да тұра алады да, басын ұстап емес. Тек сирек жағдайларда, нәресте тік денесін ұстап қабілетті, бірақ бұл қабілеті жеткілікті тез жүйке талшықтарының бұзылуына ретінде жоғалады.

Сонымен қатар, сүйек дамуындағы кейбір ауытқулар, әсіресе хип дисплазиясы, сколиоз, шұңқыры кеуде қалыптастыру, маймақтықты, гидроцефалия бар.

қатерлі ауру кезінде, мен нерв ұштары дегенерация тез алға басуда. Атрофиясы Қаңқалық бұлшық, сонымен қатар ішкі ағзалардың талшықтар ғана емес, сипаттауға болады. Жиі тыныс алу жеткіліксіздігі әкеледі диафрагма, зардап шеккен. Өкінішке орай, ұқсас ауру балалар тоғыз жасқа дейінгі (орташа) өмір сүреді.

Ерте Verdniga-Хоффманн ауру

Аурудың негізгі белгілері өмірінің екінші жартысында өздерін көрсетеді. Баланың физикалық дамуының алғашқы бірнеше ай әбден қалыпты өтеді - сәби басын ұстап тұрыңыз және отыруға, кейде тіпті невооруженным дейін отыруға болады үйренеді. Бірақ бұл барлық дағдылар аурудың қосқаннан кейін жоғалады. Айтпақшы, жиі инфекция синдромы тудырады.

саусақтардың және сіңір контрактура туралы тремор - жүйке талшықтарының қырып алғашқы белгілері. Кейінірек бұлшық Атрофияның және сал дамытады. науқастардың орташа өмір сүру ұзақтығы 14-ден 16 жас аралығындағы табылады.

Кеш ауру Verdniga-Хоффманн

Мұндай ауру жұмсақ болып табылады. Әдетте, бала екі жасқа дейін өте әдетте әзірлейді. бала, отыруға тұруға және жүруге үйренеді. Тек уақыт ата-аналар кейбір ауытқу байқай бастайды.

Біріншіден, ауру баланың походка өзгерту - көп бүктелген тізе, ол жүріп, жиі балансын ұстап емес, құлайды. патология ретінде сияқты қаңқасының кейбір өзгерістер, байқауыңыз мүмкін кеуде деформация. Verdniga-Хоффман синдромы күшті тремор сипатталады, негізгі жоғалуы бұлшық ет тонусын төмендеді шартсыз рефлекстер.

Көп жағдайларда баланың 10-12 жыл толығымен тәуелсіз саяхат қабілетін жоғалтады. Алайда, бұл жағдайда науқас 20, ал кейде 30 жылға дейін өмір сүреді.