Қандай патология Вебер синдром деп аталады? Вебер синдром: себептері, белгілері және емдеу

Sturge-Вебер синдром - гемиплегия айнымалы тобына тиесілі мұраға ауру. Ол жеңіліске біріктіретін сүйек нервтердің қарама-қарсы жағында ошағы және бұзылуы сенсорлық және моторлық функциялардың. Вебер синдромы деп аталады неврологиялық синдромы, жылы омыртқа немесе зақымдалған ядросы Салдану нерві. аурудың типтік белгілері ошақ бар птоз, мидриаз, Страбизма, орталық contralateral гемиплегия тұлға және тілдің бұлшық сал жағында, бет танылады.

Вебер синдром: Signs

Вебер синдром тері ангиом зардап шеккен аудандарда, конъюнктивы туралы angioma, сондай-ақ байқалады көз тамырларының пайда болатын ауру; ықтимал катаракта дамыту, глаукома, және сетчатку отряды.

Сондай-ақ, тері және қоршаған тіндерді қолданылады құрылған бірнеше angioma, Пиа мат тән неврологиялық симптомдары көрінеді. Ауру көбінесе жоғарғы жақ және көз тройничного нервтердің аймағын әсер етеді. ми жұмсақ қабығы зақымдалуы тек бір жағы, не болуы мүмкін, немесе екеуі де әсер етуі мүмкін.

қызыл түсті ерекше дақтарын қамтылған бет зардап шеккен аймақ, жүйке жүйесінің қосымша, ауру ішкі ағзаларын әсер етуі мүмкін.

Вебер синдромы мына белгілері сипатталады:

• суреттер МРТ немесе томография - leptomeningeal angioma көрсету.
• Тырыспалы реакция.
• Психикалық дамуы тежелген (идиотизм, ақыл-есі).
• көзішілік қысымды өсті.
• көрінісі тапшылығы.
• Гемипареза.
• Атрофиясы.
• Ангиом (қызыл тері тамырлы дақтары бар жабылған).

Вебер синдром түрлері

бірнеше ірі сорттарын анықтау. Жоғарыда сипатталған ауру көрсетеді - Вебер синдромы. Фото осы бұзылуы зардап шеккен адамның көрінісін көрсетеді. ауру бөлінеді:

• Ширмер-синдромы - глаукома және терілік angioma туралы офтальмологиялық көріністерін ерте дамыту.
• Milles-синдромы - ерте глаукома белгілері бар біріктірмейінше түрі болып гемангиома көз дамуын тері мен көз ангиом.
• Кнуд-Rrubbe-синдромы - angioma entsefalotrigeminalnoy көрінісі.
• Weber- Dumitri-синдромы - бұл эпилепсия көрінісі, құрысулар, даму кешіктіру, hemihypertrophy.
• Jahnke-синдромы - терінің angioma, ми аймақтары.
• Loford-синдромы - өлшемде жоқ angioma көз алмасының.

Вебер синдром: себептері

Аурудың себебі ұрықтың дамуы кезінде екі зақымдалған табылатындығында : ұрық жапырақшасын эктодерма және мезодерманың. Бұл аурудың балалардың дамуы өте спорадический болып табылады. ауру басым аллелей ең алдымен берілетін, бірақ бұл жүреді, рецессивті мұралық жер болып табылады.

ауру, ол теріс әсер етеді жүктілік жағдайда ұрықтың дамуы мүмкін. Оларға мыналар жатады:

• әсіресе ерте кезеңдерінде, жүктілік кезінде Шылым.
• ішімдік пайдалану.
• есірткі пайдалану.
• түрлі этиологиялы жүкті әйелдердің интоксикация.
• препаратты бақылаусыз қолдану.
• жүктілік кезінде сатып алынған жыныс жолдарының жұқпасы.
• Құрсақішілік инфекциясы.
• болашақ ана метаболизм (гипотиреоз) қаласында бұзылу.

Жиі, ауру дамыту ғана тұқымқуалаушылық әсер етеді. Вебер синдромы күнделікті өмірде жұқтырған болуы мүмкін емес.

аурудың диагнозы

ауру көріністері тән арқылы диагностикаланады. Науқастың бет бөлігі angiomatous өзгерістер, өсіп ұшырайды көз қысымын көз алмасының ықтимал артуына, қояншық ұстамалары болып табылады. офтальмолог, невропатолог, эпилептологтар, дерматологиялық: Вебер синдромның күдік бар болса, диагностикалау және емдеу, бірнеше дәрігерлер жүзеге асырады.

диагнозды нақтылайтын Рентген емтихан талап етеді. суреттер алғаннан кейін бас миының қыртысының кальцификации көруге болады. Компьютерлік томография зардап шеккен аудандарда одан да толық суретін береді. ЕРТ көмегімен түсірілген суреттер, ақ заттың ми қыртысы, азғындау мен атрофиясы жұқаруы анықтай алады. бас миының ісіктері, абсцесс жұмсақ ми тіні цисталары: Hardware Diagnostics, сондай-ақ басқа да, бірдей қауіпті ауруларға алып болуы тиіс.

ол мидың биоэлектрлік импульсінің белсенділігін анықтауға мүмкіндік береді, өйткені дұрыс диагноз үшін үлкен рөл талма диагностикалау уақытта, ЭЭГ өткізуді атқарады. Вебер синдромы ауыратын адамдардың көпшілігі болып табылады қояншық ұстамалары. офтальмологиялық емдеу тағайындау үшін - Сондай-ақ, көзішілік қысым, назарынан, ophthalmoscopy, А.В. сканерлеу өлшеу жүргізіледі.

Вебер синдромы емдеу

Вебер синдром қазіргі уақытта тиімді емдеу жүргізілген жоқ және емдеу белгілері бедері мен өмір сүру сапасын арттыруға бағытталған. Науқас түрлі дәрі-қарсы терапия тағайындалады:

• «Depakine.»
• «Карбамазепин.»
• «Keppra».
• «Топирамат».
• «Finlepsin».

Жиі пациент, содан кейін дәрігер бірнеше препараттарды қолдану ретінде тағайындалуы мүмкін, қояншық талмасына емдеу жауап бермейді. Сіз usilenaaya терапия көмектесе болмаса, нейрохирург айғақтарын арқылы хирургиялық емдеу тағайындалуы мүмкін.

Жоғары қысымын (глаукома) сулы әзіл секрециясын азайту, арнайы тамшы қарастырылады. Бұл препараттар «тимолол», «Alfagan», «Azopt», «Dorzolamide» қамтиды. Алайда, бұл консервативті терапия өте тиімсіз болуы мүмкін, содан кейін ғана опция хирургия: науқастар trabeculectomy немесе trabekulotomiyu ұшырады.

Салдары және асқынулар

Вебер синдромы - қауіпті ауру болып табылады. консервативті немесе хирургиялық емдеудің жағдайда қарсы алды және науқастың жағдайы өте нашар болжам берілді, жақсарды емес. Бақылаусыз қояншық синдромы деменция, ақыл-есі, соқырлық, инсульт өсті тәуекелге әкелуі мүмкін.

Аурудың алдын алу

ауру тұқым қуалайтын болғанына қарамастан, жүкті әйел жүзеге асырады алдын алу шаралары, айтарлықтай ауруларының даму қаупін азайтады. Бұл іс-шаралар мыналарды қамтиды:

• (Әсіресе жүктілік кезінде) зиянды әдеттерден бас тарту.
• дұрыс және салауатты өмір салтын ұстану. Жиі таза ауа, салауатты ұйқы жүреді.
• Дұрыс сплит тамақтану. жоғары талшықты азық-түлік өнімдерін диеталар арттыру. жартылай фабрикаттар мен қуырылған тамақты пайдаланбаңыз.
• жоспарланған уақытта жүктілік және дәрігерге сапарлары уақтылы тіркеу.
• мақсатта ғана рецепті бойынша есірткі қолдану.

Вебер синдром - тікелей адам өмірінің сапасына көрсетіледі сирек және қауіпті ауру. Сенім дәрігерлер, уақтылы диагностикалау және емдеу тағайындалған өту жақсы өмірін өзгерте аласыз. Бұл ауру рецептсіз есірткі пайдалануға, оның курсын қабылдауға емес, мүмкіндік жоқ, сондай-ақ маңызды болып табылады.