Erythremia - бұл не? кезеңі eritremii

Erythremia - эритроциттер және басқа да жасушаларының (лейкоциттердің, тромбоциттер) санының айтарлықтай өсуі тарату сипатталады қан бұзылуының түрі (үзіліс). жиі зарарсыз ауру өте сирек кездеседі, созылмалы болып табылады. Бұл, алайда қатерсіз қатерлі лейкемия мүмкін дегенерация болып табылады. Erythremia - 100 миллион адам жыл жүзеге 4 адамдар туралы ауырып ауру. Ол жынысына байланысты емес, бірақ ол әдетте асқан және одан жоғары жастағы адамдар диагностикаланады. Ал жас, жиі әйелдердің аурудың тіркелгенін хабарлады.

Erythremia (коды ICD10 - S94.1) созылмалы курсын бар.

Қан жасушалары және аурудың тетігі

төмендегідей eritremii механизмі дамиды.

Қызыл қан жасушалары - біздің дененің барлық ұяшықтарға оттегі көлік болып табылады - оның негізгі функциясы қызыл қан жасушалары. Олар шығарылады сүйек кемігін, көкбауыр және бауыр. Сүйек кемігін ұзын сүйектері, омыртқа, шығыңқылар, төстің және бас сүйегінің сүйек болып табылады. Эритроциттердің 96% тыныс алу функциясын жүзеге асырады гемоглобин, толтырылады. Қызыл түс оларға темірді береді. Қызыл қан жасушалары дің жасушаларын пайдалану арқылы қалыптасады. Олардың ерекше қабілеті - бөлуге қабілеті (жаңғыртуға), кез келген басқа ұяшыққа айналады.

сүйек, сондай-ақ, сары және майлы тіндердің ұсынылған сүйек кемігін, болып табылады. Ол қан басқа көздері өз функцияларын орындауға емес кезде, тек қана төтенше жағдайларда қан элементтерін өндіруге бастайды.

Erythremia (АХЖ-10 - коды осы ауру 94,1 С дейін тағайындалған онда Аурулардың халықаралық жіктемесінің) - ауру патогенезі әлі түсінген жоқ. әлі күнге дейін толығымен дәрігерлердің түсіндірді емес себептер бойынша, дене жігерлі, бұдан былай қанға жарамды болып табылады қызыл қан клеткаларының қан тұтқырлығын арттыру, және қан ұйыған қалыптастыру бастайды бастайды. Уақыт өте келе, (оттекті голодания) гипоксия арттыру. жасушалары жеткілікті тамақтану алуға емес, ақаулық органның жалпы жүйесінде жүреді.

eritremii туралы бірнеше қызықты фактілер

1. Erythremia - бұл барлық лейкоздың бір қауіпсіз ауру болып табылады. Яғни, ол пассивті болып табылады және тек кейінірек асқынулардың әкеледі ұзақ уақыт болып табылады.
2. Ол симптомсыз болуы мүмкін және көптеген жылдар бойы өзін жариялайды емес.
3. шамадан тыс қан бейім тромбоциттер, науқастардың артып деңгейіне қарамастан.
4. Erythremia отбасылық тарихы бар, сондықтан отбасы ауруларды, салыстырмалы арттыру пайда қаупін бар болса.

себептері eritremii

лейкоз басқа түрлері сияқты, erythremia әлі толық түсінікті емес, және оның пайда болу себептері анықталған жоқ. Алайда, оның пайда болуына ықпал факторларды айтылды:

1. Генетикалық бейімділік.
2. дене шырмауында улы заттар.
3. иондаушы сәуле шығару.

генетикалық бейімділік

Бұл мутациялар пайда болуы eritremii туғызатын гені дәл белгілі емес, алайда, бұл отбасы аурудың келесі ұрпаққа жиі жеткілікті орын деп тапты. адам ауыратын болса ауру дамып ықтималдығы, бірнеше есеге өскен:

• Даун синдромы (Бет пен мойынға бұзу, даму кешіктіру);
• Klinefelter синдромы (ықтимал мөлшерлес емес көрсеткіш және даму кешігулер);
• Блум синдромы (төмен биіктігі, онкологиялық ауруларға тұлға және оның тепе-теңсіз дамыту бейімділігін туралы пигментті);
• Marfan синдромы (дәнекер тінінің бұзылуы).

токсиндердің, радиацияның - (қан бірлігі қоса алғанда) генетикалық ұялы техника тұрақсыз, сондықтан адам сыртқы теріс әсер сезімтал болып түсіндіріледі eritremii бейімділігін.

радиация

Тіпті рентгендік және гамма-сәулелер ішінара генетикалық жасушаларды қозғайтын, дене жұтып жатыр. Олар өліп немесе мутируют мүмкін.

Алайда, ең қуатты радиоактивті аурудың қатерлі ісік химиотерапия емдеу адамдар алған радиациялық, сондай-ақ электр станцияларының немесе атом бомбасын ошағы болды, кім.

улы заттар

Жұтылған кезде, олар жасушалардың генетикалық мутация тудыратын қабілетті болып табылады. Бұл агенттер химиялық мутагендер деп аталады. көптеген зерттеулер кейін, ғалымдар дейін аурудың дамуына осы заттармен деп науқас eritremii контакт тапты. Бұл заттар жатады:

• (Бензин және көптеген химиялық еріткіштерді құрамын табылған) бензол;
• бактерияға қарсы агенттер (атап айтқанда, «хлорамфеникол»);
• цитостатикалық агенттер (ісікке қарсы).

Eritremii кезеңдері және олардың белгілері

, Бастапқы Орамасыз және терминал: Erythremia келесі қадамдарды бар. Олардың әрқайсысы өз симптомдары бар. бастапқы кезеңі кез келген елеулі белгілері көрсетпестен ондаған жылдар бойы созылуы мүмкін. науқастардың Кіші белгілері, әдетте басқа, онша ауыр емес аурулар туралы айыптады. Өйткені, тіпті дәрігерлер жиі кемелсіз қан сынау жеткілікті көңіл аудармаймын.

бастапқы erythremia бар болса, қан талдау нормадан орташа ауытқу бар.

бастапқы кезеңі, сондай-ақ шаршау, бас айналу, ушах сипатталады. Науқас аяқ суық сезінеді, нашар ұйқың, қол және аяқ ісіну бар. психикалық орындау төмендеуі. әлі аурудың ешқандай сыртқы көріністері. Бас ауруы аурудың нақты белгісі болып саналады, бірақ ол мидың өйткені нашар айналымы бастапқы сатысында жүреді емес. Осы себепті, көру, көңіл және ақыл төмендеген. екінші кезеңде аурудың «erythremia» белгілері диагнозы өз сипаттамалары бар кезде - қан десен, шағын гематома айналады. сирақ қара дақтар (тромбоз симптомдары) және тіпті жараларын пайда болуы мүмкін. қызыл қан клеткаларының органдарын Grow - көкбауыр және бауыр. Байланысты ауру лимфа түйіндері дамуына.

Eritremii екінші кезеңі шамамен 10 жыл созылуы мүмкін. салмағы айтарлықтай азаяды. тері, шие өңін (әдетте аяқ-қолы) алады жұмсақ таңдайдың қатты, түсін өзгертеді - оның ескі түсін сақтайды. Қышу жылы немесе ыстық суға шомылу кейін күшейе науқасты алаңдаушылық. Дене әсіресе мойын, қан переизбытка бастап ісіп веналар айналады. Көз erythremia өйткені, жалын болып көрінген, екінші кезеңде жеткілікті айқын болып табылатын белгілері, көз тамырларының қан ағымы ықпал етеді.

Байланысты нашар қан айналымының капиллярдағы және аяқ саусақтарының ауыруы және күйдірілген көрінеді. озық жағдайларда олар бойынша айқын tsiatonicheskie дақтар айналды.

сүйек және іш тұсының ауыруы бар. Артық зәр қышқылының подагре кезiнде қолданылатын сипатына байланысты бірлескен ауыруы. Жалпы, бүйрек жұмысы жиі пиелонефрит диагнозы және uratovye бүйрек тас табылған, бұзылады.

жүйке жүйесі зардап шегеді. жүйке пациент, оның көңіл-күйі слезливости және жиі өзгерістермен сипатталады, тұрақсыз болып табылады.

әр түрлі қан тамырлары салаларда қан ұйыған пайда әкеледі қан артады тұтқырлығы. Сондай-ақ, варикозды дамуын даму қаупі бар.

Ескерту! Сонымен қатар, науқастарға гипертензия зардап шегеді, және ұлтабар ойық ашылуы мүмкін. Бұл ағзаның қорғаныс төмендеуіне байланысты болып табылады және Helicobacter Pylori санын көбейту - бұл бактериялар жарасына туғызады табылады.

Үшінші кезең тері, жиі недомогания, әлсіздік және инерциялық побледне сипатталады Eritremii. аз жарақат барысында байқалған ұзақ қан, қан төменгі гемоглобин деңгейдегі байланысты апластикалық анемия.

Үшінші кезең eritremii: белгілері және асқынулар

Erythremia - үшінші кезеңде агрессивті болып қан ауруы. Бұл кезеңде, клеткалар сүйек кемігін фиброз өтеді. қан клеткаларының ережелері құлап, сондықтан Ол кейде сыни көрсеткіштер, қызыл қан жасушалары шығара алмайды. Мидағы, жұмсарту ошақтары бар, бауыр фиброз басталады. өт көпіршік қалың, тұтқыр өт және пигментті тастар болып табылады. салдары циррозы және тамыр окклюзиясы болып табылады.

Бұрын ол тромб эритема ауыратын науқастардың өлім себеп болуы мүмкін ұлғайтылды. кеме қабырғалары ми, көкбауыр, жүрек және аяқтың тамырдың бітеліп бар, өзгертілуі мүмкін. окклюзионды ауру туындайды - толық жиырылуының қаупі бар аяғы тамырларының бітеліп.

Бүйрек зақымдануы. Байланысты зәр қышқылы науқастардың өсуіне бірлескен ауыруы подагре кезiнде қолданылатын сипаттағы зардап шегеді.

Ескерту! eritremii аяғы мен қару-жарақ кезде жиі түсін өзгерту. Науқас бронхит және суық бейім болып табылады.

ауру

Erythremia - баяу ауру. ауру, ол прогрессивті және білінбей сипаттағы бастауы, өзінің баяу енеді. Науқастар жиі шамалы белгілері назар аудармай ондаған жылдар бойы өмір сүреді. Алайда, өйткені қан қоюланып қайтыс неғұрлым ауыр жағдайларда 4-5 жыл ішінде орын алуы мүмкін.

eritremii өсті көкбауыр бірге. циррозы зақымдануы және diencephalon бар оқшауланған нысаны. тартылуы мүмкін аллергиялық аурулар және жұқпалы асқынулардың барысында науқастар жиі есекжем және басқа да тері аурулары зардап шеккен кейбір есірткі тобын улайтындарға мүмкін емес. аурудың Курс тең жатқан шарттарына күрделене, диагнозы әдетте қарт кейін жүргізіледі.

Posteritremichesky myelofibrosis - қатерлі аурудың қатерсіз әрине жаңғырту. жағдайы осы кезеңімен аман науқастарда табиғи болып табылады. Бұл жағдайда, дәрігерлер erythremia ісік сипатқа ие екенін мойындайды.

Ол дұрыс erythremia және тиісті ем диагностикалау өте маңызды болып табылады. Диагностика зерттеулер бірқатар қамтиды.

eritremii кезінде қан талдау

Кезде диагностика үшін маңызды болып табылады «erythremia» ЖҚА параметрлерін диагностикалау, бірінші кезекте жүргізіледі. Бірінші кезекте, бұл ортақ қан тест болып табылады. Ол бірінші дабыл қоңырау айналып кросс болып табылады. Ол Эритроциттердің саны артты. Бастапқыда, ол маңызды емес, алайда, аурудың дамуымен одан әрі өсуде, ал соңғы кезеңінде тиесілі. әйелдердің қан қалыпты эритроциттердің деңгейі 3,5-тен 4,7 болып табылады, және ерлер - 4-тен 5.

Эритроциттердің көбейгенін көрсетеді Егер диагноз erythremia, қан сынау қайраткерлері, гемоглобин тиісті арттыру туралы айтады. оттегі асыру қан қабілетін көрсете гематокрит, 60-80% -ға дейін өсті. Түс индексі өзгерген жоқ, бірақ үшінші кезеңі нәрсе болуы мүмкін - қалыпты, өсіп немесе төмендейді. Тромбоциттер және лейкоциттер өсті. Ақ қан жасушалары бірнеше рет өседі, ал кейде одан да көп. Тұжырымы эозинофилы (кейде базофилдердің бар) арттырады. Шындап тромбоциттер өсті. Эритроциттердің шөгу жылдамдығы - артық емес 2 мм / сағ.

Өкінішке орай, толық қанның, бастапқы диагноз, аз ақпарат алу үшін, және тек оның диагностика негізінде маңызды қоюға емес, бірақ.

eritremii басқа да зерттеулер

• Биохимиялық қан талдау. Оның басты мақсаты - АСТ және ALT - қан және бауыр функциясы сынақтардың деңгейде темір мөлшерін анықтау үшін. Олар оның жасушаларының бұзылуына бауыр босатылады. билирубин мөлшерін анықтау эритроциттердің жою үдерісіне қатаңдығын білдіреді.
• Сүйек кемігін пункцияны. Талдау үсті қабықшасы үшін теріде салынғанын инемен қабылданған. Әдісі сүйек кемігін гемопоэтических күйін көрсетеді. Ғылыми-зерттеу кемігін ұяшықтар санын, рак клеткаларының және фиброзы (дәнекер тінінің өсуі) болуын көрсетеді.
• Қашан «созылмалы erythremia» диагнозы, сондай-ақ зертханалық маркерлер, және құрсақ қуысының УДЗ жасауға. Ультрадыбыстық шамадан органдарды, кеңейтілген бауыр мен көк бауырдың, сондай-ақ оларға фиброздың қалта ашады.
• Доплер қан жылдамдығын көрсетеді және қан ұйыған анықтауға көмектеседі.

eritremii емдеу

Ол erythremia жиі баяу үдемелі және сапалы курс бар екенін атап өткен жөн. Біріншіден, дәрігерлер өмір салты өзгерістер жасауға кеңес беріледі - көп жағымды эмоциялар (endorfinoterapiya кейде үлкен нәтижелерге жетеді) алу үшін, жүре, сыртта болуы. темір және С дәрумені үлкен соманың бір бөлігін қамтиды Foods, алынып тасталуы тиіс.

аурудың алғашқы сатысында диагностикалаудың негізгі мақсаты «erythremia» жылы - қан параметрлері қалыпты гемоглобин үшін азайту - 150-160 дейін, және гематокрит - 45-46 дейін. Бұл ауру туындаған асқынулар жоққа сондай-ақ маңызды болып табылады - және т.б. қан айналымының, саусақтары ауырсыну, бұзылысы ...

гемоглобинмен гематокрит қалыпқа бұл жағдайда осы күнге дейін қолданылады қан, көмектеседі. ол сүйек кемігін және thrombopoiesis функциясын (тромбоциттер қалыптастыру процесі) ынталандырады, өйткені Дегенмен, бұл рәсім, төтенше шеңберінде жүзеге асырылады. Эритроциттердің қан тазартатын болып eritrotsitaferez деп аталатын тәртібі, сондай-ақ бар. Бұл жағдайда, қан плазмасы қалады.

дәрі-дәрмекпен

Цитостатиков - асқынулар eritremii кезінде пайдаланылады осы табиғат ісікке қарсы препараттар - жарасына, тромбоз, аурудың екінші кезеңінде туындайтын церебральды айналымы бұзылуы. «Mielosan», «busulfan», hydroxyurea, «Imifos» радиоактивті фосфор. соңғы сүйек жинақталған және ми функциясын тежеп факт тиімді болып саналады.

Аутоиммунды шыққан гемолитикалық анемияның үшін белгіленген стероидтар. «Преднизолон» әсіресе танымал. емдеу тиісті нәтиже бере болмаса, талақтан алып тастау үшін ота белгілеу.

темір тапшылығын болдырмау үшін, темір толықтырулар тағайындалуы мүмкін - «gemofer», «Тотем», «Sorbifer».

Қажетінше есірткі мынадай топтар қарастырылған:

1. Антигистаминді.
2. қан қысымын төмендету.
3. Антикоагулянт (қан жұқаруы).
4. Hepatoprotectors.

Erythremia, емдеу жиі ауруханада жүзеге асырылады - асқынулардың көп тудырады ауыр ауру болып табылады. Ол мүмкіндігінше ертерек анықтау және оның емдеу бастау өте маңызды.