Вальденстрем Macroglobulinemia: белгілері, себептері, болжам

Тұқым қуалайтын қан аурулары сирек, бірақ адам үшін өте қауіпті болып табылады. Осындай бір ауру Vandelstrema macroglobulinemia болып табылады.

ол сипатталады қарағанда?

Қазіргі заманғы медицинада осы аурудың астында қан macroglobulin болуымен қоса тұқым қуалайтын гематологиялық синдромы жатады. Бұл ақуыз моноклоналды B-лимфоидтық қан клеткаларының (В-лимфоциттерден) қызметі құрылады.

Әдетте, бұл клеткалар қан-М глобулин синтездеу үшін жауапты болып табылады. кез келген функция кезде сүйек кемігін (көбінесе ісік процесінің дамуына) синтез macroglobulin жетекші, генінің амин қышқылы құрамы мен ретпен өзгерту болып табылады, яғни Вальденстрем macroglobulinemia дамыту.

ауру, млн адамға шаққанда 3 іс өте сирек кездеседі. Ол 55 жастан асқан ерлер негізінен әзірлейді. Осы патология дерлік дейін 40 жыл жоқ туындайды.

Олай болса, ұялы және тіндік деңгейде ауру танытуға? Қандай құрылымдар бірінші кезекте әсер және онда нәтижесінде бұл жатыр?

Аурудың патогенезі

patogenza жүрегінде ауру плазма ұяшықтар қатерлі қаруды таратпау Бұл клеткалар, олар белсенді түрде патогенді macroglobulin Көбею және секретировать бастайды сүйек кемігін, бауыр, талақтан, жаулап иммуноглобулин М дамып қабілетті жасушалар клондау болып табылады. Осылайша Вальденстрем macroglobulinemia дамыту.

қан патогенді ақуыз жинақтау, оның тұтқырлығы дамуына әкеледі. оның тоқырау әкеледі кемелер арқылы қан азайтылған мөлшерлемесі, нәтижесінде. Сонымен қатар, (байланысты орау және оларға macroglobulins инактивациялау) плазма қанның ұю факторлары тыйым. Осыған сайып келгенде өсті қан әкеледі қалыпты сгустков қалыптастыруды, бұзылған.

Клеткалар сүйек кемігін, микроскоп астында қарап кезде көзбен, онда жинақтарын «plazmatizirovannyh» лимфоциттер, жетілген В-лимфоциттердің үлкен санын көруге және секреция болады Қабыну медиатор мачталық жасушаларының. Осы жасушалардың Барлық Вальденстрем macroglobulinemia бар деп болжайды.

белгілері

Қалай клиникалық Бұл аурудың күдіктенуге болады?

алғашқы емделушілері тәнсіз белгілері болады шағымданды - жалпы әлсіздік, ұзақ уақыт бойы төмен сұрыпты безгегі Потливость, ешқандай себепсіз салмақ жоғалту.

негізгі симптом, біз Vandelstrema macroglobulinemia дамыды деп күдіктенеді алатын негізінде, мұрын, десен және шырышты қан артты. Әлдеқайда аз жиі тері миы және миы байқалады.

Уақыт өте келе, гепатоспленомегалия және лимфоаденопатия (ісінген лимфа түйіндері) дамуы мүмкін. Ол сондай-ақ асқынулар macroglobulinemia дамыту мүмкін.

Кезде уақтылы медициналық көмек ұсынбау бір кома науқастың тәуекел, тіпті өлім (бірақ өліп науқастар олар Вальденстрем macroglobulinemia зардап шегеді қандай әдетте сонша емес) бар. олардың өлім себептері дамыған асқынулар нәтижесі болып табылады.

Аурудың асқынуы

сол ауру асқынған болады?

капиллярлар, артериолалардың және венулалар - жүрек-қан тамырлары жүйесінің, атап айтқанда шағын кемелерді патологиялық процесіне негізінен тартылған. қан айналымын азайту арқылы ретинопатия, нефропатия дамуын байқалады. Бүйрек зақымдануы. Бұл жағдайда урата тұндыру шумақты тамырлы окклюзия және Несептас дамуымен сипатталады.

Macroglobulinemia Вальденстрем төмен иммунитет сипатталады және қосылу оппортунистік инфекциялар негізгі ауру бойынша қиындатады және диагностика.

процесінің прогрессияның гемопоэз жүзінде барлық өскіндер жолын кесу және панцитопения дамуын белгіленген ретінде. Амилоидоз одан әрі олардың қабілеті нашар функциясын нашарлайды және сондықтан белок бауыр мен көкбауыр қан тамырларын, сәйкес дамыту және патологиялық зақымдану сипатталады.

диагностика

Сіз macroglobulinemia дамыды екенін түсіну қандай метрикалар көмектеседі?

Біріншіден, біз CBC назар аудару керек. Эритроциттердің бір-біріне жабысып - аурудың негізгі көрсеткіштері СОЭ және нақты «rouleaux» қалыптастыру кезінде артады. WBC әдетте талдау лимфоциттердің санын көбейту және жетілмеген лейкоциттер нысандарын көрінісін көрсетеді.

иммундық жүргізу арқылы диагноз растау үшін. Осы зерттеу жүргізу кейін қан иммуноглобулин М жылы көп мөлшерін анықтау мүмкін емес

Моноклоналды иммуноглобулиндер таңбаланған сарысуларын қосымша кейін қан анықталады.

нақты Қосымша, бірақ белгілері қамтиды кеңейтілген бауыр және талақтан, биопсия kappillyarah бүйрек амилоид анықтау, сондай-ақ плазма қанның ұю факторлары (атап айтқанда, фактор 8) санын қысқарту.

емдеу

айтарлықтай ішкі орган тарту болмаса аурудың ерте сатысында, нақты емдеу көрсетілмейді. Жиі, бұл науқастар аудандық гематолог медициналық бақылауында тұр.

Кезде бірінші симптомдары және ауру екенін құптау - Вальденстрем macroglobulinemia, цитостатиков нақты терапия басталады. Мұндай «hlorbutin», «Циклофосфамид» ретінде емдеу пайдалану есірткі. Олар цитостатическое әсері бар және В-lifotsitov қатерлі клонын қызметін жолын кесу.

3-4 апта күнделікті ауызша 6 мг бірінші орын «hlorbutin» тағайындалды. дозасын арттыру сүйек кемігі aplasia дамыту ұрындыруы. күнара препараттың (4.2 мг) емдеу белгіленген техникалық қызмет көрсету дозада курс аяқталғаннан кейін.

плазмаферез пайдаланылатын қан реологиялық параметрлерін жақсарту үшін. плазмаферез емдеу цитотоксикалық препараттарды қолдану үшін жүзеге асырылады. оның инактивтендірілген бойынша донорлық алмастыру 2 литр плазма көрсетілген жою тәртібі үшін.

болдырмау

ауру тұқым қуалайтын болғандықтан, ол қазірдің өзінде гендердің баяндалған, өйткені, ол, қандай да бір жолмен оның дамуына әсер ететін қиын. аурудың дер кезінде диагностикалау және емдеу, сондай-ақ жасалады жоспарын әзірлеуді болдырмау жалғыз тәсілі.

Жанама ысталған және татымды тағамдарды шектеу, ауру темекіні және алкоголь дейін беріп, салауатты өмір салтын реттелуі мүмкін әсер етеді.

Бастап ауру генетикалық болып, бірге жұмыс - бұл оның дамуын және кейбір жаман жағдай тудыруы мүмкін анилин бояғыштар, Бояулар, лактар.

Жиі вирустық инфекциялар, сондай-ақ адам геномын өзгертуге қабілетті. Осы аурулардың ерте емдеу гендердің өзгерістер болдырмауға көмектеседі және macroglobulinemia дамытуға кедергі болады.

Алдын-алу шаралары салауатты өмір салтын сәйкес келу үшін аурудың ерекшеліктерін және олардың қызметін насихаттау науқастарды танысуға жатқызуға болады.

болжам

Қандай Вальденстрем macroglobulinemia дамыған науқастарды күтуде? Аурудың Ауа райы кестесі асқынулардың және уақтылы емдеу әзірленді аурудың ауырлығына байланысты.

ауру даму ерте сатысында болса, көп жағдайда, оның барысын алдын алуға болады. Мұндай науқастар тіпті толық емдеу үшін мүмкіндік бар, цитостатиков ұстау дозасын қолдану әлі де айтарлықтай олардың өмір сүру ұзақтығын арттыруға болады.

Ол күрделі Вальденстрем macroglobulinemia бар адамдар үшін әлдеқайда нашар болып табылады. Белгілер, өте разочаровывающий болып табылатын болжам - амилоида бауыр мен бүйрек, қан және жиі даму paraproteinemic кома. уақыт, өлім ықтималдығы жоғары мұндай науқастарға көмек болмаса,.

аурулары бар емделушілер үшін орташа өмір сүру ұзақтығы шамамен 4-5 жыл. дұрыс емдеу жоспарын құрастыру кезінде 9-12 жылға дейін оны арттыруы мүмкін.

Аурудың Тәуекелдерді

ауру сирек кездеседі, бұл ескере отырып, оны кездесті ешқашан дерлік адам дамуының оған күдіктенеді қиын. науқастың учаскелік терапевтер, бірінші байланыста екенін ескере отырып, бұл олардың иығына табылады, және уақтылы күдікті және Вальденстрем macroglobulinemia диагнозы қойылды қамтамасыз ету үшін жауапты болып табылады. Бұл ауру, барлық дәрігерлер науқас тек, назарға кез келген терапевт өзінің барлық клиникалық көріністерін тиіс отырып, патология берді деп ойлаймын, алайда, қандай емес есте болады.

Болашақта бұл пациент гематолог әкеледі, бірақ бастапқы диагноз тек дәрігерлер клиникалардың иығына жүктеледі.

химиотерапия бұдан былай тиімді кезде аурудың кеш сәйкестендіру ауыр салдарларға әкеледі. Сіз барлық оны жіберіп алмауға және қадағалаусыз мемлекетке алып емес, бұл ауру туралы білуі тиіс, сол себепті.