Ландау-Kleffner синдромның белгілері және емдеу

Ландау-Kleffner синдромы - балалардың эпилепсия афазия сатып алынды. Ол сөйлеу функциясының сипаттаған бұзу болып табылады. Бұл жағдайда, сөйлеу топсалы компоненттерін (тіс, тіл, және қолқаны арқылы модификациялау дыбыс), және орталық жүйке жүйесі деңгейінің фонема тұжырымдау қабілеті жоқ зардап шегеді. Айтпақшы, ол ми қыртысының белгілі бір аудандарда болып табылады.

ауру толығымен сау балаларда кездеседі. Бірінші олар сыртқы ортаға бейімделу қабілетін жоғалтады, содан кейін анық, мәнерлі болуы және логикалық өз ойларын білдіруге мүмкін емес. нәрестенің ми патологиялық өзгерістер фактісі, ЭЭГ көрсетеді. Ландау Kleffner - екі ғалымдар 1957 сипатталған синдромы. Сондықтан, олардың аттары және осы ауру деп атайды.

Аурудың себептері

Ландау-Kleffner синдромның себептері толық анықталған жоқ. кейбір жағдайларда, дегенмен, дәрігерлер аурудың дамуына әкелді фактор анықтауға болады. Бірінші орында - neurocysticercosis - жабық бас жарақат, бас миының ісіктері, шошқа солитері құрттарын туындаған паразиттік ауру болып табылады. миелинді - жүйке жүйесінің ақ мәселе жою бар, онда себеп болуы мүмкін, және аутоиммундық аурулардың демиелинизирующих. синдромның дамуын арандата ми облысында ыдыстың қабырғасына, сондай-ақ қабыну қабілетті болып табылады. аурулардың бірнеше көшірмелері митохондрий тыныс алу кешенінің жетіспеушілігімен байланысты болды. Кейде себебі зардап шеккен жарты дамушы бала, нәтижесінде тым жұқа қыртысының айналды.

синдромы fulminant нысаны болуы мүмкін. Бұл екі жылдық сәби, жүріп әңгімелестік, және мінсіз сау бала болды, ал қазір ол оянады, байлап алмай, және бірнеше сөздер кеше болып табылады. Кейде, ауру баяу дамуда, ұнтақты біртіндеп ауызша қарым-қатынас пен шындық барабар қабылдау қабілетін жоғалтады.

симптомдары қандай?

егжей-тегжейлі Александров Н.Ш. Ландау-Kleffner синдромы сипатталған әйел ғалым ауру, дейді ол, өйткені деп аталатын Икемділік ми, сондай-ақ бар. жақсы өз функцияларын орындау үшін «қайта құрылымдау» секілді болды. Осы трансформация процесінде және уақытша афазия дамытады. сатып алынған нысанда жағдайда болғандықтан, патологиясы осы түрі салдарынан зардап шеккендер мен аурулар ЭЭГ арқылы анықтауға болады. Сонымен қатар, «алғашқы қоңырау» болуы мүмкін қояншық ұстамалары, нәрестенің пайда болды. Олар ауру басталғаннан сүйемелдеуімен жағдайларда 70% болып табылады.

Барлық жағдайларда төрттен айналасында, науқас бір айға сөйлеу функциясын жоғалтады. Бірақ оның жоғалту ең жүзінде бірден жүреді. Кейде бала бір дыбыс шығарды емес болады. мінез-құлық бұзылулары көрген жартысы науқастар. Операциялық ойлау сақталады. жасына, эпилепсиялық жоғалады. сөйлеу функцияларын толық немесе ішінара қалпына келтіру 16 жыл орын.

сөйлеу нашарлауы

баланың Ландау-Kleffner синдромы сөйлеу функциясының жоғалту басталады - бұл аурудың негізгі белгілері болып табылады. сана мен сезімталдығы сақтау қабілеті нашар қабылдау, - Ол ауызша немесе есту агнозия сипатталады. Бірінші жағдайда, науқас дұрыс сөйлей алмайды. Екінші жылы - ол таныс шу мен дыбыстарды тануға мүмкін емес. Бұл жағдайда, диагностикалық фонологиялық audiogram қалыпты жауап болып табылады.

Негізгі проблема дәл дыбыс сезімталдық саласындағы жатыр. Осыған қарамастан, синдромы тілі сатып алу құрылғының сыни кезеңде көрінеді. Құнсызданған сөйлеу ойнату күрделілігі әртүрлі деңгейлері болуы мүмкін. Афазия кейбір науқастарда өте күшті. ғалымдар айтады ретінде бала шамалы бұзушылықтар байқалған болса, күрделі жағдайлары 77. 6 науқастарға диагноз, ол оқу және жазу дағдыларын сақтауға болады. төмендегідей Тіл бұзылыстар көрінеді: бала әріптерді шатастырмау және жазасын салу дұрыс естіледі, логикалық сондықтан олардың ойларын және мүмкін емес.

эпилепсия

Клиникалық құрысулар сатып алынған Ландау-Kleffner синдромның жағдайларда 70-85% байқалады. балалардың үштен ауру бір қояншық басып алуға басталады. Бұл - аурудың басталу. шабуыл және сөйлеу бұзылыстары арасындағы науқастар саны бірнеше жыл уақыт кетуі мүмкін. Құрысулар жиі 4-тен 10 жас аралығындағы бекітілген. Көптеген дәрігерлер олар ересек өмірде орын қажеті жоқ екенін айтады. құрысулар 16 жыл орын емес, кейін, яғни.

тіркелген ішінара тәркіленуі науқастардың 58%. Бір церебральды жарты нақтылы ауданда ми жасушаларының олардың себептері зақымдануы. Припадки балалардың 39%, сана жоғалтпай отырып, құрысулар орын - 16% деңгейінде. Кейбір науқастар бет бұлшықеттерін және көз алма қозғайтын миоклонических бұзылулар ұшырайды. 12 науқас эпилепсия% генетикалық деңгейде беріледі.

мінез-құлықтың бұзылуы

Олар барлық дерлік науқастарға тән. олар Ландау-Kleffner синдромы диагнозы, егер жас балалардың 78%, мінез-құлық проблемалар бар. Ересектер олардың бір рет бейбіт және нәзік бала кенеттен агрессивті болды фактісі таң тиіс емес. Rage - стандартты белгілері. Гнев бала психиатриялық мекемеде госпитализациялау жоқ онымен жеңе бере алмайды, сондықтан қарқынды және бақылаусыз болуы мүмкін. Басқа, керісінше, күрт тәркіленді айналды. Олар мазасыздану және одержимого ой ауыратын адамдардың компанияны болдырмау.

Кейбір балалар толық саңырау болып көрінетін. аутизм - Басқа дұрыс диагноз қоюға. Шынында да, дәрігерлер Ландау-Kleffner синдромның оғаш мінез-қандай нақты себебін анықтау үшін кейде қиын болып табылады. Өйткені, ол және аутист мінез-құлық сияқты ұсынысы қисынды толықтығын, сол сөз тіркестерінің обессивті қайталау, сөз салу қабілетсіз ретінде құбылыстар сипатталады. науқастардың 80% байқалады көңіл мен жоғары белсенділігін Әлсіз концентрациясы. мінез-құлық мәселелері сөйлеу проблемаларды қатысты қайталама белгілері болғанымен, кейбір балалар, ерекше қисынсыз және қаларлық реакциялар таң мүмкін. Мысалы, олар сол қимылды қайталай сағат жұмсауға болады.

Қазіргі заманғы терапия

Аурудың алғашқы белгілері Ландау-Kleffner синдромын емдеу бастау қажет. Сіз қараңыз онда емхана, мәселенің кейбір шешімдерді ұсына алатын болады:

• Дәрі-дәрмек курс;
• хирургия.

Соңғы жағдайда, науқас тасбақа ашылды және қояншық фокус алыңыз. Бұл әрекетті орындау үшін, сүйектері және мидың қатты қабығы кейбір кесіп. Осыдан кейін, хирург сұр мәселе разрезін етеді. Олар epileptogenic бұршақ басталатын және таралуының алдын алу жалғастырады. Содан кейін қабығының және сүйек орнына қойылады. жара sutured отыр. операциядан кейін 6-7 аптадан соң, ауруханадан бала үйге оралуға болады. зияткерлік және психологиялық функцияларын жетілдіру көрген Ландау-Kleffner синдромы бар балалардың операциядан кейін.

Anti-тыйым салу

Ландау-Kleffner синдромын емдеу тек операциялық нұсқасын ұсынады әрдайым емес. Кейде ауру медициналық терапия құтылу көмектеседі. Ол Противосудорожных қабылдауды қамтамасыз етеді. Өкінішке орай, олар әрқашан оң нәтиже бермейді. Мысалы, «карбамазепин», «Фенобарбитал», «Фенитоин» жиі тиімсіз болып табылады - афазия ғана нашар алуға болады. науқастарды алып кек бар қайталанатын болады. Бұл жиі талмасына немесе атипті болмауы құрысулар бар науқастарды Әсіресе.

Сонымен қатар, дәрігерлер жиі «никардипин» ұсынамыз. Ол кальций арналарын блоктау көмектеседі. Пайдалы көктамырішілік гамма глобулин әкімшілігі болып табылады. және осындай жеткілікті тиімді есірткі «ethosuximide», «вальпрой қышқылы» дәлелдеді. Анықтама және Бензодиазепины, әсіресе «Clobazam» және «Мидазолам». Бірақ олар ішілік тиіс.

басқа препараттар

Бұл мақалада сипатталған Ландау-Kleffner синдромы, белгілері және емдеу Ұйықтар алдында «Диазепам» қабылдау үшін ұсынады. Бұл есірткі жақсы нәтиже береді. препараттың қайталап қолдану арқылы жылдам төмендету әсерін - Терапия tachyphylaxis болдырмау үшін 6 апта мерзімге тағайындалады. Зерттеулер көрсеткендей, бұл пайдалы «леветираиетам» болуы мүмкін екенін көрсетті. Ол сондай-ақ өте жақсы балалық шақ идиопатиялық ошақты ұстама, ұйқы қояншық электр мәртебесін, оның баяу фазада үздіксіз шип толқындардың жолын кесу емдеуде көмектеседі болып табылады. Сонымен қатар, афазия емдеу табысты және құрысулар, есірткі «felbamate.» Егер сіз оны пайдалану кезінде Бірақ, ең жиі кездесетін, олардың арасында жанама әсерлерін, түрлі дамытуға болады апластикалық анемия және бауыр дисфункциясы.

кортикостероидтарды

Ландау-Kleffner синдромы және көмек кортикостероидтар емдеу. «АКТГ», атап айтқанда, сондай-ақ дәлелденген. Ол, сатып алынған қояншық Афазии белгілері көріністерінен азайтады ЭЭГ күйін қалпына келтіреді. осы препараттармен ұзақ мерзімді терапия науқастарды ең ұсынылады. Алайда, барлық қолайлы гормоналдық емдеу опция екенін ескеріңіз.

Жиі дәрігерлер науқастарға стероиды белгілеу. Мысалы, «Преднизолон» үш айда ішілік отыр. терапия ремиссия индукция үшін пайдаланылады. Ол стероидтардың дозасын төмендету жиі ауру белгілері тұрақты қайталануы байланысты екенін есте ұстағанымыз маңызды болып табылады. әрине жалпы ұзақтығы бірнеше жыл алты айға дейін созылуы мүмкін. Айтпақшы, кортикостерои емдеу сияқты салмағының, гипертония, қант диабеті, катаракта, бүйрек жеткіліксіздігі, сондай-ақ жанама әсерлер көп депрессия, маниакальды т.б. синдромы және. олар одан әрі оны басу Сонымен қатар, олар, иммунитеті проблемалар бар емделушілер үшін ұсынылмайды. Олар сондай-ақ, бар адамдардың құқыққа , асептикалық некрозы испещренные дөңгелек өмірлік функцияларды тудырды туберкулез немесе аурулар.

ата-анасының Көрулер

Арнайы күтім мен назар Ландау-Kleffner синдромы диагнозы балаға қажет. ата-анасының Пікірлер сәби логопед, дефектолог үшін сабақ алуға қажет екенін көрсетеді. дәрігер сөйлеу функциясын қалпына келтіру мүмкін емес. Бірақ бұл сессиялар оған жауапты, ұйымдастыру алып, табандылық үшін крохи үйрету. Ата-аналар шетелде балалар сондықтан жақсы қарсы және «Keppra» деп аталатын эпилепсияға қарсы препарат тағайындауға деп мәлімдейді. Біз сондай-ақ «, Depakine» ұсынамыз, бірақ, ол жиі ұйқы безінің теріс әсер, сондықтан гомеопатиялық емдеу кейбір коммутация бар. өтеу мерзімі нәресте - Көптеген аналар мен әкелер синдромы бар ең жақсы жолы деп, сондай-ақ атап өтті. Ол асқан алады - біртіндеп оның сөз жақсарып келеді. Сонымен қатар, жас іске шабуылдар мен пароксизмы.

көзқарас

дәрігерлер үшін, олар сондай-ақ қандай Ландау-Kleffner синдромы зерделеуге жалғастыру. Бейне эпизодтары, тарих, бар фото науқастар мамандар тар профиль жасалған - барлық осы зерттеудің бір бөлігі болып табылады. Дәрігерлер терапия бала психотерапия, сөйлеу сыныптар қатысқан жағдайда жақсы жұмыс істейді байқадым. ауызша функцияларын толық қалпына келтіру жеткілікті сирек болып табылады. Әдетте балалардың 2/3 немесе одан кем ауыр сақталған сөйлеу кедергі.