Орнитин циклі: реакция схемасы, сипаттамасы, метаболикалық бұзылыстар

адам ағзасына қалыпты қызметін сақтап, ол улы заттар алып тастау үшін тетіктерін әзірледі. Олардың арасында, аммиак - азот қоспаларын алмасуының ақырғы өнім, атап айтқанда, ақуыздарға. NH ₃ ағза үшін, және зәр шығару жүйесі арқылы шығарылады кез келген уға ретінде улы болып табылады. Бірақ аммиак бұрын орнитин цикл деп аталады қатарынан реакциялар, бірқатар өтеді.

Азот алмасуының түрлері

Емес қоршаған ортаға аммиак шығару сипатталады барлық жануарлар. Балама қорытынды Азот алмасуының заттар болып табылады зәр қышқылы және карбамид. Тиісінше, үш түрі шығаратын мазмұнына байланысты азот метаболизмі деп аталады.

Ammoniotelichesky түрі. мұнда соңғы зат аммиак. Ол суда еритін екенін түссіз газ. тұз тоғандар мекендейтін барлық балық Ammonioteliya тән.

Ureotelic түрі. ureoteliya сипатталады Жануарлар, несепнәр қоршаған ортаға босату. Мысалдары адам, соның ішінде тұщы балық, қосмекенділер, және сүтқоректілер, қамтиды.

Urikotelichesky түрі. Мұнда соңғы метаболиттер зәр қышқылы кристалдары болып табылатын жануарлар әлемінің сол өкілдері болып табылады. Азот алмасуының өнімдері Бұл зат құстар мен бауырымен жорғалаушылардың кездеседі.

Осы жағдайларда кез келген, соңғы алмасу өнім мәселесіне - бұл организмнің азот қажетсіз жою болып табылады. Бұл орын болмаса, бағалау жасуша және маңызды реакциялардың тежелуі бар.

несепнәр не?

Несепнәр - амид болып табылады көмір қышқылының. Ол орнитин циклінің реакциялардың барысында белгілі бір заттардың аммиак, көмірқышқыл газы, азот және амин топтары қалыптасады. Несепнәр - өнім таңдау ureotelic жануарлар, адам, оның ішінде.

Несепнәр дененің артық азот шығарылуының тәсілдерінің бірі болып табылады. Бұл заттар қалыптастыру ретінде функциясын таптайды тиіс прекурсорлардың несепнәр - аммиак адам жасушалары улы болып табылады.

түрлі сипаттағы зәрдегі 100 г ақуыз өңдеу барысында 20-25 г несепнәр тұр. зат бауыр синтезделген, содан кейін қан арқылы бүйрек нефронның кіреді және несеппен отыр.

Бауыр - несепнәр негізгі органы

адам ағзасының мүлдем барлық ферменттер орнитин цикл қатысты болады, мысалы, ұялы, жоқ. гепатоциттердің Сонымен қатар, әрине. Бауыр жасуша функциясы гемоглобин синтезі және жою, бірақ орындауға барлық несепнәр реакция синтез жүзеге ғана емес.

қолайлы сипаттамасы орнитин цикл шеңберінде органның азот алып тастау жалғыз жолы болып табылады, бұл факт. Егер, іс жүзінде, синтез немесе əрекет пернесін тоқтататын қандағы артық аммиак несепнәр синтез аялдамаларды және қауыпы денесін ферменттер.

Орнитин цикл. биохимия реакциялар

несепнәр синтез циклі бірнеше кезеңнен өтеді. Жалпы орнитин цикл диаграмма (суреттер) төменде ұсынылған, сондықтан әрбір реакция талдау. алғашқы екі кезеңі бауыр клеткаларының митохондрия тікелей өтеді.

NH ₃ екі ATP молекулалардың шығындармен көмірқышқыл газын әрекеттеседі. энергетикалық қарым-қатынас бар қалыптасқан karbamoilfosfat энергия тұтынатын реакциялардың нәтижесінде, сондай-ақ. Бұл процесс фермент karbamoilfosfat synthetase катализдейді.

Karbamoilfosfat фермент орнитин carbamoyl трансферазы әсерінен орнитин әрекеттеседі. Нәтижесінде, энергетикалық облигациялар жойылды, бірақ оның энергетикалық жинақталатын citrulline есебінен отыр.

Үшінші және одан кейінгі кезеңдері емес митохондрия және гепатоциттердің цитоплазмасында өтеді.

citrulline және аспартат арасындағы реакция болып табылады. ATP молекуласының C 1 шығыстар және фермент аргинин сукцинат синтетаза қалыптасады аргинин сукцинат.

Аргинин сукцинат бірге аргинин мен фумарата үшін жарылатын ферменттер аргинин сукцинат пектатлиазного бар.

судың қатысуымен және орнитин (реакция 1) және мочевина (соңғы өнім) үшін жарылған arginase әсерінен аргинин. Цикл жапты.

Энергия несепнәр синтез цикл

Орнитин цикл - аденозин үшфосфаты (ATP) энергия облигациялық молекулаларын тұтынылатын онда энергия сыйымды процесс. реакция бойы, 5 3 ADP молекула бірге қалыптасады. Сонымен қатар, энергетика цитоплазмасында және керісінше митохондрия жылғы заттардың көлік жұмсалады. ATP қайда?

төртінші реакция құрылған фумарата, tricarboxylic қышқылы цикл субстрат ретінде пайдаланылуы мүмкін. 3 ATP молекулаларының әкеледі Malate фумарата бөлінген NADPH, синтездеу кезінде.

глутамата дезаминдеуреакциясының, сондай-ақ энергетика бар, бауыр клеткаларының жеткізуде маңызды рөл атқарады. Мұнда сондай-ақ, несепнәр синтездеу болып табылады 3 молекула АТФ бөлінді.

орнитин циклінің қызметін реттеу

Әдетте, несепнәр синтез реакциясы кезеңі мүмкін мәндер 60% жұмыс істейді. азық-түлік арттыру протеин бар жоғары жалпы тиімділігін әкеледі реакция, тездетіледі. орган өз ақуыздарды сынған қашан басталады орнитин циклінің зат алмасу бұзылыстары, жоғары дене жүктемесі және ұзақ ораза кезінде байқалады.

орнитин циклінің реттеу биохимиялық деңгейде орын алуы мүмкін. Мұнда, мақсатты бастапқы фермент karbamoilfosfat synthetase болып табылады. Оның аллостерическим активатор N-ацетил-глутамат болып табылады. несепнәр реакция синтез органға оның жоғары мазмұны қалыпты болып табылады. зат немесе оның прекурсорлар глутамата және ацетил-КоА жетіспеушілігі, орнитин циклі оның функционалдық жүктемені жоғалтады.

Байланыс несепнәр синтез цикл, Кребс циклі

екі процестерді реакциялар митохондрий матрицада өтеді. Бұл екі биохимиялық процестердің кейбір органикалық заттар қатысуға мүмкіндік береді.

лимон қышқылы цикл қалыптасады CO ₂ және аденозин, прекурсорлар karbamoilfosfata болып табылады. ATP, сондай-ақ энергия маңызды көзі болып табылады.

Орнитин цикл, бауыр гепатоциттердің орын реакциялар, - фумарата көзі, негізгі субстраттардың бірі Кребс циклінің. Сонымен қатар, бірнеше кезең-кезеңмен реакциялардың нәтижесінде осы зат өз кезегінде орнитин циклінің биосинтезі пайдаланылады аспартат, туындатады. фумарата НАДФН қатысуымен реакциялар СПС АДФ фосфорилирование үшін пайдаланылуы мүмкін көзі болып табылады.

орнитин циклінің биологиялық мағынасы

азот сусымалы ақуыздар шеңберінде кіреді денесі. Жылы метаболизміне амин қышқылдары жойылады, аммиак метаболизм, ақырғы өнім ретінде қалыптасады. Орнитин цикл - дәйекті реакциялар көптеген, мочевина аудармасымен NH ₃ уын алатын болып табылатын негізгі міндеті. Несепнәр, өз кезегінде, бүйрек нефронның құяды және несеппен.

маңызды амин қышқылдарының бір - Сонымен қатар, BY-орнитин цикл аргинин көзі болып табылады.

несепнәр синтездеу ауытқулар гипераммониемияның сияқты ауруға әкелуі мүмкін. Бұл патология аммоний ұлғайтуға шоғырландыру сипатталады қандағы NH _{4 ⁺} иондарының. Бұл иондар теріс өшірмес немесе кейбір маңызды процестерді баяулауы, организмнің өмір әсер етеді. Бұл ауру елемеу өлімге әкелуі мүмкін.